• Aгрогородок ВейноAгрогородок Вейно
  • Aгорогородок РечкиAгорогородок Речки
  • Памятный знак К.СимоновуПамятный знак К.Симонову
  • Парк агрогородка  ДашковкаПарк агрогородка  Дашковка
  • Агрогородок БуйничиАгрогородок Буйничи
Главная / Общество / Здоровый образ жизни

Что нужно знать о гемофилии?

14.04.2022

Гемофилия —  наследственное заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови. Известна данная патология с древних времен: еще во II веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от непрекращающегося кровотечения, возникающего после процедуры обрезания. Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» — кровь и «philia» — склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».Ведущим клиническим признаком данного заболевания является повышенная кровоточивость с самых первых дней жизни младенца. Это проявляется при всевозможных ушибах, порезах и иных вмешательствах. Появляются глубокие кровоизлияния и гематомы, длительные кровотечения при прорезывании и выпадении зубов.

       Гемофилия проявляется только у лиц мужского пола, а носительницами гена гемофилии являются женщины. Каждая дочь такой женщины имеет 50% шанс стать носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс стать больным гемофилией. В прежние времена больного гемофилией можно было узнать из-за нарушенной походки и хромоты, опирающегося на трость или костыли. Современные пациенты благодаря адекватному лечению избежали подобных мучений и имеют все шансы на достойную жизнь. По статистике примерно один младенец мужского пола из пяти тысяч рождается с гемофилией, вне зависимости от расовой принадлежности. 30-40% случаев болезни  являются спонтанной мутацией, когда в семье никогда не было людей с гемофилией.

Современные возможности диагностики позволяют диагностировать гемофилию уже в период новорожденности и диагноз врачи оглашают родителям, которые должны знать все об этом заболевании, дабы оградить своего малыша от нежелательных осложнений. Все дети обязательно находятся на учете у педиатра. Родители обязаны уметь оказать первую помощь своему малышу в случае необходимости. Пищу ребенка необходимо обогащать витаминами, солями кальция и фосфора. Детям, страдающим данным заболеванием, не рекомендуется заниматься физическим трудом в связи с риском получения травмы. Поэтому родители должны заинтересовать малыша умственными занятиями и развивать в нем способности к этому виду деятельности. Гемофилия не является противопоказанием к плановым прививкам ребенка. Все прививки таким детям нужно обязательно делать подкожно, так как после внутримышечного введения может возникнуть обширная гематома.

Важным направлением в профилактике гемофилии являются консультации в медико-генетических центрах для семей, в которых кто-то из родственников или уже имеющийся ребенок страдает данным заболеванием.

Без лечения средняя продолжительность жизни человека с гемофилией составляет около 30 лет. При получении терапии - не отличается от продолжительности жизни здоровых людей. Как результат проводимого лечения больные гемофилией ведут обычный образ жизни, работают, имеют семьи, а дети социально адаптированы, спокойно могут ходить в школу, занимаясь многими видами спорта наравне со своими здоровыми сверстниками.

 

Врач общей практики (заведующий)

УЗ «Могилевская поликлиника №11»                              О.В. Шевбакова